다낭성 신장 질환 원인 및 증상과 치료 관리

다낭성 신장 질환은 신장에 수많은 낭종이 발생하고 커짐에 따라 신장이 비대해지고 기능을 상실하는 유전 질환입니다. 다양한 크기의 양성 낭종으로 발생해 증가하고 커짐에 따라 신장의 혈류를 방해하고 손상시켜, 기능이 저하되고 신부전과 고혈압 등 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 이번 글에서는 다낭성 신장 질환 원인 및 증상과 치료 관리 등을 알아봅니다.

 

 

다낭성 신장 질환 증상과 치료

 

다낭성 신장 질환은 낭종이 커짐에 따라 다양한 증상을 유발하게 되는 만성 질환으로 혈액 정화 능력 저하로 인해 다양한 합병증을 유발하고 간과 같은 다른 부위에 낭종을 생성하거나 고혈압, 신부전 등으로 이어질 수 있으며 식생활 개선과 치료를 통해 신장 손상과 증상 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

다낭성 신장 질환 원인

다낭성 신장 질환은 유전자 돌연변이 또는 결함으로 발생하게 되며 대부분 부모로부터 유전자 돌연변이를 물려받는 유전으로 발생합니다. 그러나 소수에서는 부모 중 어느 쪽도 돌연 변이된 유전자를 가지고 있지 않고, 자체적인 유전자 돌연변이로 발생하기도 합니다.

 

• 상염색체 우성 다낭성 신장

질환 상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)은 다낭성 신장 질환 원인의 90%를 차지할 정도로 흔하게 발생합니다. ADPKD는 일반적으로 30~40세 사이에 발병하기 시작하지만, 어린이에게도 발생하는 것으로 알려져 있습니다.

 

 

• 상염색체 열성 다낭성 신장 질환

상염색체 열성 다낭성 신장 질환(ARPKD)은 열성 유전으로 발생하는, 흔하지 않은 형태의 다낭성 신장 질환으로 출생 전에 발달하기 시작한다는 점에서 ADPKD와 약간 다릅니다. ARPKD 형 다낭성 신장 질환이 유전된 어린이는 몇 년 내에 신부전이 발생할 수 있습니다.

 

다낭 성신 장 질환 증상

다낭성 신장 질환은 대부분 질병이 상당히 진행될 때까지 증상을 보이지 않는 경우가 많습니다. 실제로, 초기 다낭성 신장 환자는 소변 검사와 혈액 검사가 정상으로 나타나는 경우도 많아서, 초기 단계까지 진단하기 어려우므로 모르고 지내는 경우도 많습니다.

 

다낭성 신장 질환 증상

혈뇨 허리나 옆구리 통증 간이나 췌장의 낭종 신장 결석 고혈압 두통 요로 감염 창백한 피부 또는 손톱 이상 쉽게 드는 멍

 

다낭성 신장 질환은 신장 기능을 저하하고 신부전을 유발할 수 있는 만성 콩팥병의 한 형태로 낭종이 많아지거나 커짐에 따라 신장 비대해지고 신장 기능을 방해할 수 있습니다. 또한, 고혈압, 간 낭종, 뇌와 심장의 혈관 문제와 같은 다양한 합병증이나 문제를 일으킬 수 있습니다.

 

다낭성 신장 질환 합병증

우성 유전자 형태의 다낭성 신장 질환을 지닌 사람 중 약 1/3이 간에도 낭종이 생기지만 대개는 간 기능에 영향을 미치지 않습니다. 또한, 탈장, 게실염과 심장 판막 질환이 나타날 수 있습니다. 또한, 최대 10%에서 뇌동맥류가 발생해 높은 비율로 뇌출혈과 뇌졸중을 일으키는 것으로 나타났습니다.

 

 

다낭성 신장 질환 진단

다낭성 신장 질환 진단은 주로 신장 초음파 검사를 통해 낭종의 크기와 개수를 확인으로 이루어집니다. 또한, 초음파 검사 중 우연히 발견되거나 다른 이유로 혈액 또는 소변 검사를 통해 발견됩니다. 또한, 혈액 검사를 통해 요소와 같은 독소의 축적을 확인할 수 있으며, 소변 검사를 통해 단백뇨를 확인할 수 있습니다.

 

다낭성 신장 질환 치료

요로 감염과 고혈압을 제대로 치료하면 신장 파괴 속도가 늦추어집니다. 보통 앤지오텐신 전환 효소 억제제와 앤지오텐신 수용체 차단제가 혈압을 조절하는 데 사용됩니다. 그러나 다낭성 신장 질환을 앓는 사람 중 절반 이상은 어느 시점에 말기 신장 질환인 신부전으로 이어져, 투석 또는 신장 이식이 필요할 수 있습니다.